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난치성 신경계 질환 ‘레녹스-가스토 증후군(L

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지난 7월 식약처에서 의료용 대마 합법화 추진 방안을 밝힌 후 난치병 환자들과 보호자들은 진전이 없던 치료에 작은 희망과 기대를 가지게 됐다. 하지만 식약처 발표 이후에도 지난 1월 국회에서 발의한 관련 법안은 여전히 계류되어있어 합법화까지 얼만큼의 시간이 걸릴지는 모호한 상황이다.
 
의료용 대마는 특히 난치성 신경계 질환인 레녹스-가스토 증후군 치료에 효과가 있는 것으로 알려져 있다. 레녹스-가스토 증후군은 뇌전증 중에서도 치료에 반응이 좋지 않은 질환 중 하나다. 이 질환의 호발 연령은 평균 3세, 10만 명당 1만~1만5천 명 꼴로 발생한다고 추정된다. 특히 여아보다 남아에서 흔하며 뇌전증 아동의 3~11%가 이 질환을 앓고 있다. 30% 정도는 원인이 명확하지 않고 70%는 결절성 경화증, 유전성 대사질환, 저산소증, 뇌염, 뇌수막염, 출산 중 발생한 뇌 손상 등의 원인질환이 있다.
 
신경

레녹스-가스토 증후군의 특징
이 증후군은 복합적 경련, 비정상적 뇌파, 인지기능 저하라는 세 가지 특징을 동반할 수 있다. 레녹스-가스토 증후군을 앓는 환자들은 한가지 양상의 경련이 아닌 강직성 경련, 무긴장성 경련, 간대성 근경련이 복합적으로 나타난다. 뇌파검사를 했을 때는 1.5~2.5hz의 느린 극서파복합 형태의 뇌파가 특징적으로 나타나며 환자의 65% 정도는 진단 당시 지능 저하가 분명하게 드러난다. 또한 절반 이상의 환자가 간질중첩증을 보이는데 간질중첩증은 의식 회복 없이 경련이 연달아 나타나거나 10분 이상 지속적으로 경련을 하는 경우를 말한다.
 
레녹스-가스토 증후군의 치료
환자들은 경련을 억제하기 위해 내성과 부작용을 감수하면서 항경련제를 복용한다. 하지만 약을 먹는다고 해서 경련의 빈도가 점점 줄어들거나 증상이 호전되지는 않는다. 흔히 처방되는 약물은 발프로산(valproate), 클로바잠(clobazam), 토피라메이트(topiramate) 등이다.
 
약제에 전혀 반응이 없다면 케톤 생성식이를 시도해 볼 수 있다. 케톤 식이요법은 지방을 많이 섭취하고 단백질과 탄수화물을 적게 섭취하는 방법이다. 식단을 짤 때 지방과 단백질·탄수화물 비율은 지방4, 탄수화물1 정도다. 이 방법은 혈중 케톤 농도를 증가시켜 케토시스(ketosis) 상태를 만든다. 케톤 식이요법을 했을 때 일부 환자에게 경련 증상 감소가 나타났기 때문에 약에 반응하지 않는 경우 이 방법에 기대를 걸어볼 수 있다. 하지만 케톤 식이요법은 지속적으로 유지하기 어려울 뿐 아니라 고지혈증, 당뇨병, 지방간, 신장 질환 등을 유발할 수 있어 의료진과 충분한 상의 후 시도해야 한다.
 
일부에서는 치료를 위해 면역글로불린 주사를 경정맥으로 주는 방법이 시도되기도 하며 미주신경을 자극하는 장치(nrs)를 흉벽에 삽입하기도 한다. 몸 근육의 갑작스러운 수축으로 바닥에 쓰러지는 적하발작(drop attack)이 잦은 경우 대뇌 반구를 연결하는 신경섬유 다발인 뇌량을 제거하는 뇌량 절제술이 도움이 될 수 있다. 하지만 전신마취를 하고 진행하는 대수술이기 때문에 그에 따른 위험이 발생하기도 한다.
 
소수의 환자는 청소년기가 지나면서 자연적으로 경련이 소실되나 80% 이상의 환자들은 성인이 되어서도 증상이 지속된다. 경련 그 자체도 문제가 되지만 경련으로 인해 의식이 소실되면서 사고가 발생할 우려가 크기 때문에 일상생활을 할 때 머리 부상 방지를 위한 보호장치를 착용하거나 주위 환경 중 뾰족한 부분들은 감싸서 만일의 상황에 충분한 대비를 해줘야 한다.

출처: 건강이 궁금할 땐, 하이닥 (www.hidoc.co.kr)